Co to jest choroba Von Willebranda? Być może słyszałeś to określenie, ale nie wiesz, co to jest i jak wpływa na psy. Choroba von Willebranda jest dziedzicznym zaburzeniem krzepnięcia, które charakteryzuje się niedoborem czynnika von Willebranda, specyficznego białka potrzebnego do skrzepnięcia krwi. Czasami nazywany pseudohemofilią, vWD jest najczęstszym dziedzicznym zaburzeniem krwawienia u psów i ludzi.
Co to jest czynnik von Willebranda?
U normalnego psa dochodzi do krzepnięcia krwi (krzepnięcia) i zatrzymania przepływu krwi (hemostaza) w odpowiedzi na urazy naczyń krwionośnych. Chociaż może się wydawać, że jest to podstawowa funkcja, krzepnięcie krwi jest w rzeczywistości bardzo skomplikowanym procesem. Kiedy rozpoczyna się koagulacja, komórki krwi zwane płytkami zlepiają się razem. Kępki płytek krwi przylegają następnie do komórek wzdłuż ścian naczyń krwionośnych, tworząc grudkę (zasadniczo „zatkając” otwór w naczyniu). Substancje w osoczu krwi zwane czynnikami krzepnięcia ułatwiają proces krzepnięcia i hemostazy. Jeden zestaw tych substancji to glikoproteiny zwane czynnikiem von Willebranda (nazwane imieniem dr Erika von Willebranda, który odkrył substancję z powodu własnego zaburzenia). Podczas krzepnięcia czynnik von Willebranda jest niezbędny do związania płytek z ścianą komórki, tworząc fibrynę, rodzaj siatki komórkowej, która uszczelnia naczynie krwionośne. Ponadto czynnik von Willebranda działa z czynnikiem krzepnięcia VIII, tworząc fibrynę.
Objawy choroby von Willebranda u psów
Gdy pies nie ma wystarczającej ilości czynnika von Willebranda, krew nie może prawidłowo skrzepnąć. Może to prowadzić do długotrwałego i czasami niekontrolowanego krwawienia po złamaniu naczynia krwionośnego. Krwawienie może być spowodowane nieoczekiwanym urazem lub nawet operacją. W niektórych przypadkach krwawienie pojawia się spontanicznie z przewodu pokarmowego, dróg moczowych, dziąseł i / lub jamy nosowej.
Psy mogą przejść przez lata zanim pojawią się oznaki vWD. Drobne skaleczenia i zadrapania mogą nadmiernie nie krwawić. Często objawy pojawiają się podczas pierwszej operacji (często spleśniała lub nijakie). W łagodnych przypadkach VWD problemy z krwawieniem pojawiają się dopiero w późniejszym okresie życia po nasileniu choroby przez inne zaburzenia, takie jak nadczynność tarczycy. W cięższych przypadkach może wystąpić krwawienie u szczeniąt podczas ząbkowania.
Rodzaje choroby von Willebranda u psów
Istnieją trzy zidentyfikowane typy choroby von Willebranda u psów. Każda z nich wiąże się z różnym stopniem niedoboru czynnika von Willebranda.
TYP 1: Psy z chorobą von Willebranda typu 1 mają wszystkie białka, które tworzą czynnik von Willebranda, ale brakuje im wystarczającej ilości, aby ułatwić skuteczne krzepnięcie. Typ I jest najczęstszą postacią choroby von Willebranda. Ta forma jest najczęściej spotykana u Dobermannów, Owczarków Niemieckich, Standardowych Pudli i Owczarków Szetlandzkich. Jednak vWD typu 2 może występować u innych ras lub psów mieszanych. Wiele psów z typem 2 vWD nie wykazuje żadnych objawów, dopóki nie przejdzie operacji lub nie dozna urazu.
TYP 2: Psy z typem vWD typu 2 mają normalny poziom czynnika von Willebranda, ale białka mają wadę strukturalną lub funkcjonalną. Typ 2 jest zwykle widoczny w niemieckich wskaźnikach drutu i krótkowłosych. Psy z vWD typu 2 mogą doświadczać ciężkich epizodów krwawienia, czasami bez znanej przyczyny?
TYP 3: Psy z vWD typu 3 są całkowicie pozbawione vWF. Ta forma jest najczęściej spotykana w Shetland Sheepdogs, Scottish Terrier i Chesapeake Bay Retrievers. Typ 3 jest najcięższą formą vWD.
Diagnozowanie choroby von Willebranda u psów
W wielu przypadkach nie wiadomo, czy pies cierpi na chorobę von Willebranda, dopóki nie dojdzie do epizodu spontanicznego lub niekontrolowanego krwawienia. Jeśli twój pies jest rasą predysponowaną do vWD, testowanie to dobry pomysł, szczególnie przed wykonaniem operacji. Porozmawiaj ze swoim lekarzem weterynarii o opcjach testowania, abyś mógł się dowiedzieć
Istnieje kilka zaburzeń krwawienia u psów, więc sam epizod krwawienia nie wystarcza do zdiagnozowania vWD. Jeśli Twój pies miał epizod nadmiernego krwawienia, badanie powinno być wykonane, jak tylko twój pies jest ustabilizowany, aby określić przyczynę krwawienia.
Najpierw należy wykonać pełną morfologię krwi, aby sprawdzić wygląd wszystkich komórek krwi i określić, czy są one prawidłowe. Psy z vWD często mają normalne CBC, chyba że krwawią.
Test czasu krzepnięcia nazywany krwawieniem z błony śluzowej jamy brzusznej jest szybkim i czasami użytecznym narzędziem w diagnozowaniu zaburzeń krzepliwości krwi. Test BMBT polega na wykonaniu małego ukłucia w dziąsła psa i ustaleniu, jak długo zajmuje wytworzenie widocznego skrzepu. Można to zrobić, gdy pies jest poddawany znieczuleniu przed operacją. BMBT nie zawsze jest przedłużony u psów z vWD, więc nie jest to ostateczny test na vWD.
Inne testy w celu określenia czasu krwawienia obejmują aktywowany czas krzepnięcia i PT / PTT. Te będą miały normalne wyniki u psów z vWD. Jednak ważne jest, aby uruchomić te testy, aby wykluczyć inne problemy z krwawieniem.
Podstawowym sposobem określenia obecności vWD jest przeprowadzenie testu antygenowego czynnik von Willebranda lub vWF: Ag%. Poziomy te mogą się zmieniać w ciągu dnia, więc należy wziąć pod uwagę kilka zakresów. Normalne psy będą miały wynik od 70 do 180. Pies jest uważany za graniczny w wyniku 50 do 69. Nieprawidłowe wyniki mieszczą się w zakresie od 0 do 49.
Testowanie DNA jest kolejnym sposobem na ustalenie, czy pies zostanie dotknięty lub jest nosicielem vWD. Ten test jest dostępny tylko dla niektórych ras psów i może być przeprowadzony przez laboratorium takie jak VetGen.
Opcje leczenia dla psów z chorobą von Willebranda
Jeśli pies z vWD aktywnie krwawi, należy podjąć kroki w celu kontrolowania utraty krwi. Jeśli krwawienie jest niewielkie lub umiarkowane, możliwe jest przerwanie krwawienia za pomocą bandaży lub innych środków nacisku. Gdy krwawienie wystąpi podczas zabiegu, weterynarz spróbuje jak najszybciej zligować naczynia (zszyć) naczynia krwionośne. Pies ze znaczną utratą krwi będzie potrzebował transfuzji krwi. Lekarze weterynarii również podejmują środki ostrożności, aby uniknąć leków, które mogą dalej przedłużać krwawienie lub wpływać na mechanizmy krzepnięcia.
Jeśli przed zabiegiem znana jest obecność vWD (a operacja jest konieczna), możliwe jest podawanie krioprecypitatu, produktu krwi bogatego w czynnik von Willebranda. Jeśli krioprecypitat nie jest dostępny, alternatywą jest plazma (chociaż nie zawiera ona tak dużo czynnika von Willebranda, te produkty krwi mogą tymczasowo zapewnić psu vWF niezbędny do utworzenia skrzepów krwi podczas zabiegu chirurgicznego.
W przypadku psów z łagodnym vWD (szczególnie typu 1) weterynarze mogą podawać hormon zwany octanem desmopresyny lub DDAVP. To powoduje uwolnienie vWF do krwioobiegu i czasowo skraca czas krwawienia. Nie wszystkie psy odpowiedzą na DDAVP. Wielu weterynarzy uważa to leczenie za kontrowersyjne lub nieskuteczne.
Najlepszą rzeczą, jaką można zrobić, aby chronić psy przed chorobą von Willebranda, jest przede wszystkim zapobieganie ich narodzinom. Ważne jest, aby hodowcy psów narażonych na ryzyko przesiali swoje psy przed rozpoczęciem hodowli. Pies o nienormalnych wynikach nigdy nie powinien być hodowany. Każdy pies z wrodzonym problemem zdrowotnym powinien zostać spryskany lub wykastrowany w celu ochrony przyszłych pokoleń psów.
Na szczęście psy o łagodnym lub umiarkowanym vWD często mogą żyć normalnie. Znajomość twojego psa przed operacją jest najlepszym sposobem na ochronę przed epizodami krwawienia. Psy z ciężkim vWD powinny być monitorowane, aby zapobiec obrażeniom i jak najszybciej wykryć spontaniczne krwawienie. Psy te mogą wymagać okresowych transfuzji krwi w celu leczenia utraty krwi.
Jeśli Twój pies cierpi na chorobę von Willebranda, musisz znaleźć weterynarza, któremu ufasz i utrzymywać komunikację na temat jego potrzeb i stanu. Ważne jest również posiadanie listy pobliskich szpitali ratunkowych dostępnych na wypadek wystąpienia epizodu krwawienia. Ważne jest, aby jak najszybciej zabrać swojego krwawiącego psa z vWD do najbliższego otwartego lekarza weterynarii. Pamiętaj także o komunikowaniu się z nowymi weterynarzami lub weterynarzami na temat statusu psa w Twoim VWD. Pozwoli to na zachowanie bezpieczeństwa twojego psa i uniknie leczenia lub postępowania, które może wyrządzić krzywdę.
